סוגי WAS

מאז זיהוי הגן האחראי לתסמונת בשנת 1994, זוהו ארבעה סוגי WAS:

  1. WAS קלאסי או חמור: הצורה החמורה ביותר של WAS הכוללת כשל חיסוני חמור, אקזמה וספירת טסיות נמוכה. החולים בסוג זה של התסמונת נמצאים בסיכון גבוה בצורה משמעותית לפתח הפרעות אוטו-אימוניות וסרטן.

  2. טרומבוציטופניה בתאחיזה ל- (X (XLT : צורה קלה יותר של התסמונת שבה מתקיימים פגיעה בטסיות וכשל חיסוני קל, או שלא מתקיים כלל כשל חיסוני. החולים סובלים מהפרעת דימום עם היקרות זיהומים נמוכה ואקזמה קלה, או ללא כל זיהומים ואקזמה. אולם נראה שחולי XLT נמצאים בקבוצת סיכון גבוהה יותר משאר האוכלוסיה הכללית להפרעות אוטו-אימוניות וסרטן.

  3. טרומבוציטופניה בתאחיזה ל-X לסירוגין(I-XLT ): הצורה הקלה ביותר של WAS, שבה אי-התקינות של הטסיות מתרחשת לסירוגין ולא מתקיים כשל חיסוני. החולים סובלים מהפרעת דימום ללא עלייה בהיקרות של זיהומים או אקזמה.

  4. נויטרופניה בתאחיזה ל-(X (XLN : מצב הטסיות תקין אך קיים פגם חמור בנויטרופילים (סוג של תאי דם לבנים). חולי XLN עשויים לסבול מזיהומים חוזרים חמורים, אולם אינם סובלים מהפרעת דימום.

 

מנקדים את חומרת המחלה בעזרת סולם דירוג הנע בין 1-5.

ניקוד בין 1-3 נחשב XLT  או WAS קל וניקוד בין 4-5 נחשב WAS חמור.

הניקוד המפורט להלן שייך לסיווג שבוצע על ידי הקבוצה של אוקס‏:

  1. מיקרוטרומבוציטופניה ללא אקזמה או זיהומים.

  2. מיקרוטרומבוציטופניה מלווה באקזמה קלה וחולפת ואו זיהומים קלים וחולפים ללא סיבוכים.

  3. מיקרוטרומבוציטופניה מלווה באקזמה תמידית המגיבה לטיפול וזיהומים חוזרים הדורשים טיפול אנטיביוטי ועירוי אימונוגלובלינים למניעת זיהומים.

  4. מיקרוטרומבוציטופניה מלווה באקזמה תמידית, קשה לטיפול וזיהומים חוזרים הדורשים טיפול אנטיביוטי ועירוי אימונוגלובלינים למניעת זיהומים.

  5. מיקרוטרומבוציטופניה מלווה באקזמה קלה או תמידית + זיהומים חולפים או חוזרים הדורשים טיפול אנטיביוטי ועירוי אימונוגלובלינים למניעת זיהומים ומחלות אוטואימוניות או גידולים.

הצגת הסימפטומים החמורים תתרחש בדרך כלל בשנתיים הראשונות לחיי התינוק הנושא מוטציה חמורה. יהיה מדויק יותר להעריך את ניקוד החולה רק אחרי גיל שנתיים.

תרומתכם חיונית

תרומתכם לעמותה מסייעת לפעילותה ומוקדשת לצורך עידוד וקידום המחקר בנושא תסמונת וויסקוט אולדריץ'.

התרומה תתבצע באמצעות אתר Jgive והיא מתבצעת בצורה מאובטחת ואמינה.

העמותה הישראלית לתסמונת וויסקוט אולדריץ

עמותה רשומה מס' 580542462

טל: 054-8118230
פקס: 03-6122788  דוא"ל : office@was.org.il

פרטי העמותה

כל הזכויות שמורות לעמותה הישראלית לתסמונת וויקוט אולדריץ' © 2020, האתר עוצב באהבה וללא תמורה  על-ידי  Webart