top of page

סוגי WAS

מאז זיהוי הגן האחראי לתסמונת בשנת 1994, זוהו ארבעה סוגי WAS:

  1. WAS קלאסי או חמור: הצורה החמורה ביותר של WAS הכוללת כשל חיסוני חמור, אקזמה וספירת טסיות נמוכה. החולים בסוג זה של התסמונת נמצאים בסיכון גבוה בצורה משמעותית לפתח הפרעות אוטו-אימוניות וסרטן.

  2. טרומבוציטופניה בתאחיזה ל- (X (XLT : צורה קלה יותר של התסמונת שבה מתקיימים פגיעה בטסיות וכשל חיסוני קל, או שלא מתקיים כלל כשל חיסוני. החולים סובלים מהפרעת דימום עם היקרות זיהומים נמוכה ואקזמה קלה, או ללא כל זיהומים ואקזמה. אולם נראה שחולי XLT נמצאים בקבוצת סיכון גבוהה יותר משאר האוכלוסיה הכללית להפרעות אוטו-אימוניות וסרטן.

  3. טרומבוציטופניה בתאחיזה ל-X לסירוגין(I-XLT ): הצורה הקלה ביותר של WAS, שבה אי-התקינות של הטסיות מתרחשת לסירוגין ולא מתקיים כשל חיסוני. החולים סובלים מהפרעת דימום ללא עלייה בהיקרות של זיהומים או אקזמה.

  4. נויטרופניה בתאחיזה ל-(X (XLN : מצב הטסיות תקין אך קיים פגם חמור בנויטרופילים (סוג של תאי דם לבנים). חולי XLN עשויים לסבול מזיהומים חוזרים חמורים, אולם אינם סובלים מהפרעת דימום.

 

מנקדים את חומרת המחלה בעזרת סולם דירוג הנע בין 1-5.

ניקוד בין 1-3 נחשב XLT  או WAS קל וניקוד בין 4-5 נחשב WAS חמור.

הניקוד המפורט להלן שייך לסיווג שבוצע על ידי הקבוצה של אוקס‏:

  1. מיקרוטרומבוציטופניה ללא אקזמה או זיהומים.

  2. מיקרוטרומבוציטופניה מלווה באקזמה קלה וחולפת ואו זיהומים קלים וחולפים ללא סיבוכים.

  3. מיקרוטרומבוציטופניה מלווה באקזמה תמידית המגיבה לטיפול וזיהומים חוזרים הדורשים טיפול אנטיביוטי ועירוי אימונוגלובלינים למניעת זיהומים.

  4. מיקרוטרומבוציטופניה מלווה באקזמה תמידית, קשה לטיפול וזיהומים חוזרים הדורשים טיפול אנטיביוטי ועירוי אימונוגלובלינים למניעת זיהומים.

  5. מיקרוטרומבוציטופניה מלווה באקזמה קלה או תמידית + זיהומים חולפים או חוזרים הדורשים טיפול אנטיביוטי ועירוי אימונוגלובלינים למניעת זיהומים ומחלות אוטואימוניות או גידולים.

הצגת הסימפטומים החמורים תתרחש בדרך כלל בשנתיים הראשונות לחיי התינוק הנושא מוטציה חמורה. יהיה מדויק יותר להעריך את ניקוד החולה רק אחרי גיל שנתיים.

Our Details

The Israeli Wiskott Aldrich Syndrome Association (R.A)

Registered Non profit Organization no. 580542462

Ariel Sharon St. Hashachar Tower, 5320047 ,Givatayim

Tel: +972-54-8118230
Fax: +972-3-6122788
Mail: office@was.org.il

Crucial Donation

Your donation supports WAS-IL activities and is dedicated to encourage and promote the WAS research.

Your donation will be handled via PayPal and is secure and reliable.

Social Networks

We would love to hear and connect with you on these social networks!

 

Contact us!

  • Facebook Social Icon
  • YouTube Social  Icon

כל הזכויות שמורות לעמותה הישראלית לתסמונת וויקוט אולדריץ' © 2020, האתר עוצב באהבה וללא תמורה  על-ידי  Webart

bottom of page